Jordan Heart Health Magazine, guide to doctors and health issues

الصفحة الرئيسية >> امراض الجهاز الهضمي والكبد >> التفول عند الاطفال Favism د. هشام محمد الناظر /استشاري الجهاز الهضمي والكبد للأطفال

التفول عند الاطفال Favism د. هشام محمد الناظر /استشاري الجهاز الهضمي والكبد للأطفال


أستاذ طب الاطفال 
 التفول (Favism) ظاهرة وراثية تصيب غالبا الاطفال الذكور وذلك حسب صفتها الوراثية X-linked recessive وقليلا ما تصيب الإناث Double-X-Deficiency جراء تناولهم الفول بكافة اشكاله: الاخضر الطازج، المطبوخ والمعلب. وفي حالات نادرة نتيجة تواجدهم في حقل الفول(Plant Pollens)او مكان لبيع الفول وذلك نتيجة للنقص الموجود عندهم للأنزيم
(G6PD) Glucose-6-phosphatase Dehydrogenase - - والضروري لسلامة كريات الدم الحمراء.
 
 سميت الحالة بالتفول Favism نسبة لاسم الفول باللغة الايطالية ( Fava). تعتبر حالة نقص الانزيم G6PD من اكثر الحالات شيوعا اذ تصيب ما يزيد عن ٤٠٠مليون شخص في العالم إلا أن نسبة بسيطة فقط من هذا العدد تصاب بحالة التفول. هذا وقد كان الاعتقاد أن حالة التفول تقتصر فقط على أطفال منطقة البحر المتوسط إلا أنه تأكد فيما بعد وجود المرض بنسبة مرتفعة بين سكان افريقيا Sahara وحتى بين سكان هونج كونج وتايلاند وإيران.
ولقد عرفت ظاهرة التفول منذ القدم أيام الرومان واليونان حيث عرف عن علمائهم تنبيههم لطلبتهم من احتمالات مخاطر تناول الفول. إلا أن طبيعة المرض بصورته الحالية لم تعرف إلا في منتصف الخمسينات من القرن الماضي عندما سجلت حالات تكسر دم حادة بين الجنود والأمريكان من أصل افريقي جراء تناولهم العقاقير الوقائية للملاريا. وأظهرت الفحوصات فيما بعد اصابتهم بنقص الإنزيم (G6PD)  .
 
أعراض المرض:
 
قد تظهر أعراض نقص الإنزيم (G6PD) على الطفل الوليد باصفرار حاد نتيجة تكسر كريات الدم الحمراء وقد تستدعي الحالة تعرض الطفل للعلاج الضوئي Phototherapy لتخفيف حدة الاصفرار ومضاعفاته المحتملة.
كما وتشمل أعراض المرض, الغثيان, القيء وألم في البطن في المراحل الأولية. ومن ثم يلاحظ تحول لون البول إلى اللون البني الغامق مع صفار في العينين، تضخم في الطحال، حصي في المرارة، وهبوط ملحوظ في حيوية ونشاط الطفل نتيجة إصابته بأنيميا حادة تنتج من تكسر كريات الدم الحمراء, وان لم يتم إسعاف الطفل في الحال تتضاعف الحالة إلى فشل كلوي حاد.
 
وقد يصاب الطفل احيانا بحالة تكسر الدم الحاد نتيجة إصابته بالتهاب مثل التهاب الكبد أو التيفوئيد والالتهاب الرئوي او السكري Diabetic Ketoacidosis ،دون ان يكون قد تناول الفول او اي من الأدوية الممنوع تعاطيها في حالة نقص الانزيم G6PD.
وتتناسب درجة تكسر الدم عادة مع نسبة انخفاض الانزيم وشدة العوامل المسببة لتكسر الدم. وفي حالات أقل شيوعا تظهر أعراض نقص الإنزيم على الطفل المصاب على صورة فقر دم مزمن.
Chronic nonspherocytic haemolytic anemia
وأحياناً يصاب الطفل الرضيع بحالة تكسر الدم نظراً لوجود نقص في الانزيم G6PD عنده اذا ما تناولت أمه المرضعة للفول بأنواعه.
 
 
 
فحص الانزيم G6PD :
 يفضل اجراء هذا الفحص للطفل المصاب بعد حوالي ٣ أسابيع من تعرضه لحالة تكسر الدم. ويشمل فحص الانزيم Beutler-Fluroscent spot test 
Direct DNA Testing or Sequencing of G6PD gene 
ولقد اثبتت الفحوصات والدراسات ان جميع الطفرات الجينية المسببة لنقص الانزيم G6PD موجودة على (Long arm chromosome X (on band Xq 28  على مقربة من موقع الجين المسبب لعمى الألوان والهيموفيليا.
 
ويجدر الإشارة الى أنه ليس كل الأطفال المصابين بنقص الانزيم G6PD عندهم التفول ولكن من عنده ظاهرة التفول يوجد عنده نقص في الانزيم. وتظهر عادة أعراض نقص الانزيم عند الطفل المصاب اذا كانت نسبة الانزيم في الفحص المخبري أقل من 30% من المعدل الطبيعي.
 
الممنوعات للطفل المصاب بالتفول ونقص الانزيم G6PD
 
-الأسبرين ومشتقاته
- فيتامين ك
 أدوية السلفا بأنواعها
- أدوية علاج الملاريا
- الحنة Henna
- رائحة النفثالين
-الميثيلين Methylene blue
- أدوية خافضة للحرارة ومسكنات كالنوفالجين Acetanilide, Phenazopyridine
- بعض المضادات الحيوية   soniazide, Chloramphenical, Nitrofurantoin
 
                                      
ولا تتوقف قائمة الممنوعات على القائمة المذكورة سابقاً، بل يجب أن نضع في الاعتبار احتمال ظهور الحالة عند الطفل المصاب بنقص الانزيم (G6PD) جراء تناوله بعض الأدوية الحديثة والأدوية المؤكسدة Oxidant Drugs واعتبار ذلك إن لم يكن هناك سبب واضح لأعراض تكسر الدم.
 
العلاج والوقاية
 
- يحتاج الطفل المصاب بالأنيميا الحادة نتيجة لنقص الانزيمG6PD  الى نقل دم ومعالجة اي التهاب ان وجد واعطاء علاجات داعمة مثل الحديد وحامض الفوليك   
 
 - يجب تزويد اسرة الطفل المصاب بنقص الانزيم بقائمة المأكولات والأدوية الواجب تجنبها
 
- لقد كان للتوعية الصحية دورا إيجابيا في وقاية الطفل المصاب بنقص الانزيم من الوصول لحالات طبية حرجة خاصة وان كثيرا من المراكز الطبية تجري فحص هذا الانزيم ضمن الفحوصات الشاملة للطفل الوليد ذكرا كان ام أنثى خاصة في البلدان التي تنتشر فيها ظاهرة نقص الانزيم (G6PD)   والتفول.
 
 
 



آذار 2017 (انقر للمزيد)
السبتالأحدالإثنينالثلاثاءالأربعاءالخميسالجمعة
25262728123
45678910
11121314151617
18192021222324
25262728293031
1234567

النشرة الدورية